舞蹈症(亨丁頓氏症)

舞蹈症又稱之為亨丁頓氏舞蹈症,是一種體染色體缺失所造成的腦部退化疾病。疾病的起因於第四對染色體內Huntingtin基因的CAG三核苷酸重複序列異常擴張。杭丁頓氏舞蹈症的症狀通常在30歲之後才會出現,包括痴呆,手舞足蹈,身體的協調能力變差,憂鬱,記憶受損,情緒起伏很大。也有少數的少年型患者二十歲以前就會發病。遺憾的是,到目前為止,並沒有任何治療方式可以醫治杭丁頓氏舞蹈症,僅有少數一些藥物可以稍稍緩和症狀。

會造成亨丁頓舞蹈症的原因是腦細胞的神經原持續退化,這種退化會造成不能控制的運動,失去智能,及情緒上的困擾,特別是影響到控制協調動作神經節時。一般說來,舞蹈症患者在確認診斷後,還能夠維持工作幾年,直到病症惡化。而主要是因為運動方面的徵狀限制了行動。

亨丁頓舞蹈症的病程惡化和因人而異,而且有程度上有相當大的不同,成人發病後可能十五年到二十年就會死亡,少年型患者則是八到十年。怪異的是,似乎有證據顯示發病年齡愈小,其腦部退化就愈嚴重。

若父母親之一方,經基因診斷確定為亨丁頓舞蹈症患者時,因為舞蹈症為顯性遺傳,則胎兒會有50%的機率罹患此症。要做基因診斷前需先經由專業醫師進行遺傳諮詢,並於母親懷孕後,採集胎兒絨毛或羊水進行基因診斷。

如果家中有人罹患舞蹈症時,正確的照顧方式是很重要。因為亨丁頓舞蹈症患者通常無法用複雜的文字描述想法,就有人會誤以為亨丁頓舞蹈症不正常。盡可能保持正常的環境,語言治療或許可增加患者的溝通能力。充足和適當的運動對患者是有好處的,雖然病患的運動協調性不好,但還是要在協助下鼓勵走路。在飲食方面,照顧者需要將食物切碎或過濾以避免嗆到或噎到,最好給病患準備塑膠杯避免打破。

最近因為一本書:一百萬分之一的戀人而讓這個病紅了起來。

 

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黃斑部病變

黃斑部病變是眼球疾病中常見的問題,對我們這種中年人來說,跟青光眼白內障都一樣要多注意。黃斑部其實是在視網膜裡面,也就是光線聚焦的位置。而此一部分的視網膜因為還有黃色素,所以稱之為黃斑部。也因為黃斑部是眼睛看東西的主要區域,所以黃斑部病變會引起影像之中心糢糊不清,但其他區之影像則仍清澈可見。所以,黃斑部病變雖然不會引起全盲,可是會引起閱讀的困擾。

  1. 最常見的黃斑部退化的型態,是因為年紀的關係,占全部病例的70%以上,稱為老年性黃斑部病變。原因是黃斑部組織破壞或變薄所引起。
  2. 少部分的黃斑部退化,歸類為滲出性黃斑部病變,或者是濕性黃斑部病變。在黃斑部與脈絡膜之間,有一層極薄之組織保護著。如果脈絡膜血管不慎破裂或漏洩而產生瘢疤,導致新生血管長到結疤組織中,而這些新生血管特別脆弱,容易破裂且滲漏。
  3. 其他型態之黃斑部退化為遺傳性,不一定發生於老年人,可發生於少年人,稱為少年黃斑部病變。

抽菸、眼球外傷、感染等因素,也可能會傷害黃斑部的組織,引起黃斑部病變。

如果出現閱讀時候,所見事物部分色彩轉為昏暗,或者紙上某些字形變的模糊,直線變為扭曲。建議求診眼科醫師,可藉由眼底鏡檢查黃斑部。也可進一步再接受眼底螢光血管攝影等檢查。

目前為止,並沒有藥物或者手術可以治癒黃斑部病變,只有早期發現時,才可能使用眼用雷射,或許可以阻止滲出型黃斑部的擴散面積。

若視力已受損,部分輔助視力的器材或者可以改善視力。但是千萬要由眼科醫師處方,切不可胡亂尋求坊間一些沒有證照的視力治療中心。

如果平時想要保養的話,可以多多富含攝取葉黃素及玉米黃素的植物,如菠菜、花椰菜、玉米、蕃茄、紅蘿蔔 、柳橙。

 

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