舞蹈症(亨丁頓氏症)

舞蹈症又稱之為亨丁頓氏舞蹈症,是一種體染色體缺失所造成的腦部退化疾病。疾病的起因於第四對染色體內Huntingtin基因的CAG三核苷酸重複序列異常擴張。杭丁頓氏舞蹈症的症狀通常在30歲之後才會出現,包括痴呆,手舞足蹈,身體的協調能力變差,憂鬱,記憶受損,情緒起伏很大。也有少數的少年型患者二十歲以前就會發病。遺憾的是,到目前為止,並沒有任何治療方式可以醫治杭丁頓氏舞蹈症,僅有少數一些藥物可以稍稍緩和症狀。

會造成亨丁頓舞蹈症的原因是腦細胞的神經原持續退化,這種退化會造成不能控制的運動,失去智能,及情緒上的困擾,特別是影響到控制協調動作神經節時。一般說來,舞蹈症患者在確認診斷後,還能夠維持工作幾年,直到病症惡化。而主要是因為運動方面的徵狀限制了行動。

亨丁頓舞蹈症的病程惡化和因人而異,而且有程度上有相當大的不同,成人發病後可能十五年到二十年就會死亡,少年型患者則是八到十年。怪異的是,似乎有證據顯示發病年齡愈小,其腦部退化就愈嚴重。

若父母親之一方,經基因診斷確定為亨丁頓舞蹈症患者時,因為舞蹈症為顯性遺傳,則胎兒會有50%的機率罹患此症。要做基因診斷前需先經由專業醫師進行遺傳諮詢,並於母親懷孕後,採集胎兒絨毛或羊水進行基因診斷。

如果家中有人罹患舞蹈症時,正確的照顧方式是很重要。因為亨丁頓舞蹈症患者通常無法用複雜的文字描述想法,就有人會誤以為亨丁頓舞蹈症不正常。盡可能保持正常的環境,語言治療或許可增加患者的溝通能力。充足和適當的運動對患者是有好處的,雖然病患的運動協調性不好,但還是要在協助下鼓勵走路。在飲食方面,照顧者需要將食物切碎或過濾以避免嗆到或噎到,最好給病患準備塑膠杯避免打破。

最近因為一本書:一百萬分之一的戀人而讓這個病紅了起來。

 

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硫辛酸

硫辛酸英文alpha lipoic acid,是屬於一種輔脢,存在於粒線體,性質上比較和Co-Q10類似,在世界各地或者是歐美各地,早已成為抗氧化的健康食品,但在台灣的衛生署尚未解禁。

硫辛酸特殊的地方在於結構式的原因,兼具水溶性和脂溶性,所以可以到達身體裡面的任何組織,這樣的特性少見於其他輔脢。

硫辛酸主要的作用在於當做一種抗氧化劑,消除身體裡面的自由基,一方面也可以幫助身體裡面其他的抗氧化劑,例如維他命C,維他命E,甚至是Q10。

這裡有一篇由美國國家衛生署贊助的Paper,動物實驗證明硫辛酸可以降低TG 60%。

另外硫辛酸還可以在糖尿病上的應用也有不錯的表現,可以穩定血糖,預防糖尿病的周邊神經病變,以及複雜的併發症。

硫辛酸雖然可以由身體產生,但是要由食物中攝取比較困難,通常一天所需要補充的劑量在100毫克到600毫克之間。

目前硫辛酸還是衛生署沒有核可使用的成份,如果大家在市面上看到此產品的話,可能要暫緩選購喲,或者向衛生局提出檢舉,有獎金可以領。

 

 

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